Primārās mielofibrozes (PMF) ārstēšanas stratēģija ir balstīta uz riska stratifikāciju.Tā kā PMF pacientiem ir dažādas klīniskās izpausmes un problēmas, kas jārisina, ārstēšanas stratēģijās ir jāņem vērā pacienta slimība un klīniskās vajadzības.Sākotnējā ārstēšana ar ruksolitinibu (Jakavi/Jakafi) pacientiem ar lielu liesu uzrādīja būtisku liesas samazināšanos un nebija atkarīga no vadītāja mutācijas statusa.Lielāks liesas samazināšanās apjoms liecina par labāku prognozi.Zema riska pacientiem, kuriem nav klīniski nozīmīgas slimības, tos var novērot vai iekļaut klīniskajos pētījumos, veicot atkārtotus novērtējumus ik pēc 3-6 mēnešiem.Ruksolitinibs(Jakavi/Jakafi) zāļu terapiju var uzsākt zema vai vidēja riska 1 pacientiem, kuriem ir splenomegālija un/vai klīniska slimība saskaņā ar NCCN ārstēšanas vadlīnijām.
Vidēja riska 2 vai augsta riska pacientiem priekšroka tiek dota alogēnai HSCT.Ja transplantācija nav pieejama, ruksolitinibu (Jakavi/Jakafi) ieteicams lietot kā pirmās izvēles ārstēšanas līdzekli vai uzsākt klīniskos pētījumus.Ruksolitinibs (Jakavi/Jakafi) ir vienīgā pašlaik apstiprinātā zāle visā pasaulē, kas vērsta uz pārmērīgi aktīvo JAK/STAT ceļu, MF patoģenēzi.Divi pētījumi, kas publicēti New England Journal un Journal of Leukemia & Lymphoma, liecina, ka ruksolitinibs (Jakavi / Jakafi) var ievērojami samazināt slimību un uzlabot dzīves kvalitāti pacientiem ar PMF.Vidēja riska 2 un augsta riska MF pacientiem ruksolitinibs (Jakavi/Jakafi) spēja samazināt liesu, uzlabot slimību, uzlabot dzīvildzi un uzlabot kaulu smadzeņu patoloģiju, sasniedzot primāros slimības pārvaldības mērķus.
PMF ikgadējā saslimstības varbūtība ir 0,5-1,5/100 000, un tai ir vissliktākā prognoze no visiem MPN.PMF raksturo mielofibroze un ekstramedulāra hematopoēze.PMF gadījumā kaulu smadzeņu fibroblasti nav iegūti no patoloģiskiem kloniem.Apmēram vienai trešdaļai pacientu ar PMF diagnozes laikā nav simptomu.Sūdzības ir ievērojams nogurums, anēmija, diskomforta sajūta vēderā, caureja agrīnas sāta sajūtas vai splenomegālijas dēļ, asiņošana, svara zudums un perifēra tūska.Ruksolitinibs(Jakavi/Jakafi) tika apstiprināts 2012. gada augustā vidēja vai augsta riska mielofibrozes, tostarp primārās mielofibrozes, ārstēšanai.Pašlaik zāles ir pieejamas vairāk nekā 50 pasaules valstīs.